《IgG4 相干硬脑膜炎》是一个独立疾病

文章来源:化脓性脑膜炎   发布时间:2016-7-17 14:36:28   点击数:
 

《IgG4 相干硬脑膜炎》是一个独立疾病

摘要目的探讨:IgG4相干硬脑膜炎的临床、影象学、病理学特点、诊断及医治方法。方法:回顾分析1例IgG4相干硬脑膜炎病人的临床资料并温习相干文献。病人表现为头痛半年,复视7d。查体:右边展神经功能障碍MRI示右边枕部脑膜病变,显微镜下行开颅手术。结果:病变全切除。病理:IgG4相干硬脑膜炎合并化脓性肉芽肿,皮质类固醇激素及抗生素医治后疗效好,症状消失,半年后复查,强化MRI病变无复发,随访1年恢复正常。结论IgG4相干硬脑膜炎,是一种IgG4相干性疾病需通过病理组织学检查及相干的免疫检测指标确诊运用糖皮质激素医治,可获得较好疗效。

1病历摘要:

男,54,岁,主诉:头痛半年,加重伴复视7d半年前出现头痛,右边枕部为著,行头部MRI平扫仅诊断为:偏头痛,予以对症处理7d前头痛加重,出现复视,行头颅强化MRI检查诊断为:右边枕叶占位年2月24日入院。查体:右边展神经麻痹。头颅CT:右边枕叶稍高密度影MRI平扫及强化,右边枕部硬脑膜弥漫增厚,侵及小脑幕强化明显。图1A1DMRV显示右边横窦显影不清。入院诊断:脑膜瘤、脑膜恶性肿瘤。给予甘露醇及地塞米松,第3天症状消失,右眼外展功能恢复行右边顶枕开颅病变切除硬脑膜肥厚与颅骨黏连灰黄色质韧血供中等横窦受侵犯,显微镜下病变全切。病理诊断:肥厚性硬脑膜炎。图1E术后给予激素及抗生素医治8d症状消失。出院医院免疫科,免疫学检查,血清IgG4:mg/LT,IgEku/L。病理诊断:IgG4相干硬脑膜炎合并化脓性肉芽肿。建议密切随访,半年后复查强化MRI无复发迹象。图1F1H1年后随访未再出现头痛,复视。

讨论IgG4相干硬脑膜炎罕见,病因及病发机制不明,文献中多为个案报导[1,2]回顾分析本病例,结合相干文献,总结以下:

2.1临床和影象学表现:IgG4相干硬脑膜炎以平常诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎;临床症状为头痛、脑神经伤害、小脑伤害、癫痫等[34]头痛为最常见症状,类似偏头痛,进展性脑神经伤害是第2常见症状[5]。病变在CT表现为等密度,少数硬膜肥厚可表现为高密度,病变可强化与CT相比MRI可更好显示病灶,具体表现为硬脑膜局部或弥漫肥厚T1像呈低或等信号T2像根据病变纤维化程度不同而出现低或高信号,增强扫描可见明显均匀强化[6]。但当病变较小时MRI平扫特异性不强,易漏诊。故确诊此病,一定要行强化MRI检查[7]。本病例头痛半年以偏头痛医治,行头颅MRI时虽已出现硬脑膜病变,由于未强化,特异性不强,造成延迟诊断,当病变增大,头痛加重,出现右眼外展受限后才确诊。

2.2诊断:确诊IgG4相干硬脑膜炎需要依托组织病理学,免疫组化,相干免疫学检查。对IgG4相干性疾病已达成一些共鸣[89]具体以下:1或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块的临床表现,血清IgG4浓度mg/L。组织病理学检查:显著淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化IgG4阳性浆细胞浸润IgG4阳性细胞IgG阳性细胞40%且IgG4阳性浆细胞10个/高倍视野。肯定诊断上述3项具有极可能诊断,上述第1项+第3项可能诊断,上述第1项+第2项,此病例术前曾误诊为脑膜瘤,行开颅切除,最后通过免疫学及病理确诊为IgG4相干硬脑膜炎。

2.3医治及预后:犹如IgG4相干疾病一样,对IgG4相干硬脑膜炎,目前医治标准还没有统一[10]。主要以糖皮质激素为主,可获得较好疗效。本病例术前运用激素后,第3天症状明显减轻,展神经功能恢复,由于合并化脓性肉芽肿,术后运用地塞米松及抗生素医治,效果良好,随访1年,未发现复发迹象。对激素耐药病例,选用免疫抑制剂可获得较好疗效[11]。由于IgG4相干硬脑膜炎没法通过临床症状及影象学资料做出明确诊断,当出现神经受压时为消除压迫及明确病理诊断,应尽早手术医治。

之前将IgG4相干硬脑膜炎归入特发性肥厚性硬脑膜炎,现在认为IgG4相干硬脑膜炎是一个独立疾病,随着对其认识增加,引入更多检查手段,如FDGPET/CT脑脊液IgG4测定等其所占比例也会愈来愈大,所以提高对该病的认识,采取正确的医治至关重要。

文献来源:

中国微侵袭神经外科杂志年12月20日第20卷第12期ChinJMinimInvasiveNeurosurg,VOL.20,NO.12,December20,

[1]TakeuchiS,OsadaH,SenoS,.IgG4-relatedintracranialhypertrophicpachymeningitis:acasereportandreviewoftheliterature[J].JKoreanNeurosurgSoc,,55(5):-.

[2]LuLX,Della-TorreE,StoneJH,.IgG4-relatedhypertrophicpachymeningitis:clinicalfeatures,diagnosticcriteria,andtreatment[J].JAMANeurol,,71(6):-.

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